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肺動脈弁狭窄症とは？

肺動脈弁狭窄症（はいどうみゃくべんきょうさくしょう）とは、先天性で起こる場合が多いとされている心臓の病気です。心臓の弁が狭くなって血流が悪くなることで症状があらわれるとされますが、無症状で長く経過して、突然症状があらわれる場合もあると言われています。

赤ちゃんに見つかって手術になる場合や、他の病気の合併症として起こる場合なども指摘されていますので、これからお母さんになる人や、ご家族や知り合いに赤ちゃんが生まれる予定のある人にとっては、知っておきたい病気の1つと言えるでしょう。そんな肺動脈弁狭窄症について、調べてみましたので、最後までお読みいただければ幸いです。

心臓の弁が狭くなる病気！肺動脈弁狭窄症とは？

心臓の構造

心臓は右心房（うしんぼう）、右心室（うしんしつ）、左心房（さしんぼう）、左心室（さしんしつ）の4つの部屋でできていて、それぞれの部屋の間に、血液が逆流しないようにするための弁があります。体内から戻ってくる酸素の少ない赤黒い静脈の血液は、大静脈（だいじょうみゃく）を通って右心房に入り、三尖弁（さんせんべん）という弁を経て右心室に入ります。

右心室に入った血液は、右心室の収縮により、肺動脈（はいどうみゃく）を通って肺に送り出されます。肺を通って酸素を取り入れた真っ赤になった動脈血は、肺静脈（肺静脈）から左心房に集められ、僧帽弁（そうぼうべん）という弁を通過して左心室に入ります。

左心室に入った血液は、左心室の収縮により、大動脈（だいどうみゃく）を通って体内に送り出されます。送り出された血液は、全身の筋肉や臓器で酸素を放出して、二酸化炭素を回収し、静脈血となって再び心臓に戻ってくるとされます。

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肺動脈弁と大動脈弁

右心室と肺動脈の間には肺動脈弁があり、左心室と大動脈の間には大動脈弁があります。それぞれ、右心室から肺動脈に出て行く血液、左心室から大動脈に出て行く血液が逆流しないように働いています。

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肺動脈弁狭窄症とは

肺動脈弁狭窄症（はいどうみゃくべんきょうさくしょう：pulmonic stenosis（PS））とは、肺動脈弁が狭くなる（狭窄）ことにより、肺に血液が流れにくくなって、右心室の圧負荷が増大する病気です。多くの場合は、無症状で長く経過するとされています。

肺動脈弁狭窄症は非常にまれな病気で、ほとんどが先天性（先天性心疾患の10％に合併する）か、肺動脈弁を手術した後に狭窄が起こった場合であると言われます。また単独のものおよびファロー四徴症（ふぁろーしちょうしょう ）など他疾患に合併したものがあるようです。

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小児慢性特定疾病情報センター – 肺動脈弁狭窄症 概要

先天性が多い！肺動脈弁狭窄症の原因

先天性

肺動脈弁狭窄症の原因としては生まれつきこの弁の開きが悪いことであるようです。この病気では右心室が強い圧力をかけないと肺に十分血液を送れない状態になると言われています。子供の心臓病の70~80％が先天性の心疾患（しんしっかん）で、先天性心疾患の種類は多く、まれな病型まで数えると40以上あるようです。

重症な病気は、生死に関わり新生児期に手術が必要であり、中等症（ちゅうとうしょう：中程度の症状）の場合は、ある程度成長した小児期に手術が必要になるとされ、軽症の場合には雑音があるだけであり、手術は必要は無いと指摘されています。

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合併症としておこる

他の病気の合併症として、肺動脈弁の狭窄があらわれる場合あると言われます。そのうちの1つがファロー四徴症（しちょうしょう）であると紹介されています。

ファロー四徴症は、チアノーゼをともなう先天性心疾患で、心臓の発生の段階で、肺動脈と大動脈の2つの血管を分ける仕切りの壁が体の前方にずれるために起こる心臓の異常で、以下の4つの特徴をもつ心疾患であるとされます。
（1）左右の心室を分ける心室中隔（しんしつちゅうかく）という仕切りの壁の大きな穴（心室中隔欠損）、
（2）全身へ血液を送る大動脈が左右の心室にまたがっている（大動脈騎乗：だいどうみゃくきじょう）、
（3）肺へ血液を送る肺動脈の右室の出口（漏斗部：ろうとぶ）が肺動脈弁と一緒に狭くなる（肺動脈狭窄・漏斗部狭窄）、
（4）左右の心室の圧が等しくなり、右室が肥大する（右室肥大）

難病情報センター | ファロー四徴症

無症状なこともある！肺動脈弁狭窄症の特徴や症状

大動脈弁狭窄は、軽症のときには大きな問題があらわれないが、重症になると命にかかわることもある危険な病気であるとされ、症状の重さや心機能の状態によって症状が異なると言われています。無症状の場合でも、年間1%程度で突然死が起こるとされます。

中等症以上では加齢に伴い、胸痛、心不全、不整脈、失神などの症状を呈して病状が急速に悪化し、数年以内に危険な状況に陥いる場合もあり、心機能が低下した場合も注意が必要とされます。さらに乳児期での重症例では心不全症状を呈し、突然死することがあると言われます。

大動脈弁狭窄症の治療について｜メディカルノート

小児慢性特定疾病情報センター – 肺動脈弁狭窄症 概要

肺動脈弁狭窄症の検査と診断

聴診

肺動脈弁狭窄症の検査、診断方法について見て行きましょう。肺動脈弁狭窄症では、駆出音（くしゅつおん：ダイヤモンド型駆出性雑音とも言われザーと表現されるよでうです）が聴診（ちょうしん）で認められる言われています。

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心雑音でもっともありふれたものはなんですか | 診療のヒント100 | 循環器最新情報 | 公益財団法人 日本心臓財団

X線検査

胸部のX線検査では、主肺動脈（しゅはいどうみゃく：右心室から出ている肺動脈弁を経てつながる肺動脈）の拡大があわられるとされます。

小児慢性特定疾病情報センター – 肺動脈弁狭窄症 概要

心電図

肺動脈弁狭窄症では、心電図において、右室肥大、右軸偏位（うじくへんい）、右房負荷（うぼうふか）があらわれるとされています。右軸偏位とは、通常、右上にある右房から下方の左室と右室に流れる心臓内の電気の流れが、右側に偏ることです。

また右房負荷とは、心房の電気的活動を示すP波という部分があり、正常な場合には小さな緩やかな上向きの波形ですが、その形が尖って高くみえる状態のことで、肺あるいは肺の血管に病気があって、肺の血液循環に異常があると右の心室や心房に負荷がかかるために右房負荷があわられることが多いようです。

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検査結果よくある質問（心電図検査）－日本予防医学協会

右房負荷 | 心臓病の知識 | 公益財団法人 日本心臓財団

超音波検査（エコー）

心臓超音波検査では、肺動脈弁のドーム状形態および主肺動脈の狭窄後拡張があらわれるとされます。肺動脈弁の形態の観察も可能で、主肺動脈での血流速が狭窄の程度に応じて加速すると言われています。

三尖弁（さんせんべん）逆流速度、肺動脈血流速度、短軸（心臓の輪切り像）での心室中隔形態などから右室圧の推定が可能であると言われていて重症度判定のひとつされるようです。

小児慢性特定疾病情報センター – 肺動脈弁狭窄症 概要

心臓カテーテル検査

心臓カテーテル検査では、右室圧の上昇が認められ、肺動脈との収縮期圧較差（しゅうしゅくきあつこうさ）から重症度判定が可能であると言われます。

圧較差とは、左心室で押し出そうとする血圧が出口が狭窄されていることによって体に伝われないために、血圧差が生じる状態のことであると言われ狭窄症の重症度の目安となります。さらに右室造影で肺動脈弁のドーム上形態、主肺動脈の拡大があらわれるとされています。

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手術内容について || 大動脈弁狭窄症の説明 || 長崎大学病院 心臓血管外科

重症度の判定

超音波検査、心臓カテーテル検査から重症度の判定がされるとされます。（1）軽症：右室圧50mmHg以下、右室—肺動脈間の圧差が30-50mmHg以下、（2）中等症：右室圧50mmHg以上、体血圧まで、（3） 重症：体血圧以上。新生児、乳児で、動脈管に肺循環が依存している例は、とくに重症である、以上で分類されるようです。

小児慢性特定疾病情報センター – 肺動脈弁狭窄症 概要

手術はあまり行われなくなっている！肺動脈弁狭窄症の治療法

診断の結果、右室—肺動脈間の圧差が30-50mmHg以上の場合は治療を行います。治療は、経皮的カテーテル肺動脈弁拡張術か手術が選択されるようです。一方で近年では、手術はほとんど行われなくなったとも言われます。

手術では術後一過性に漏斗部（ろうとぶ）過収縮による右室圧上昇がわらわれることがあり、その場合はベータ遮断薬が投与されるとされます。異形成弁（特有の顔貌（がんぼう：かおかたち）、知能発育遅延などを合併している状態のこと）に対しては外科的治療が選択されることが多いとも指摘されています。

小児慢性特定疾病情報センター – 肺動脈弁狭窄症 概要

動脈異形成症(症候群）

良好であることが多い！肺動脈弁狭窄症の予後

予後は肺動脈弁狭窄症単独である場合は比較的良好で、軽症例では悪くないようです。中等症以上では加齢に伴い重症化する傾向があり、年間自然死亡率が20～30歳で3.4%、30歳以降では6～7%という報告があるとされていますが、治療後の予後は比較的良好であると言われてます。

小児慢性特定疾病情報センター – 肺動脈弁狭窄症 概要

心臓の異常を診断されたらすぐに専門医に受診しましょう

このように肺動脈弁狭窄症は、初期では無症状のことが多いものの、症状があらわれると急速に重篤化する場合もある怖い病気ですが、予後が比較的良好であるとも言われています。心臓の異常を指摘された場合は、早期に専門医を受診して、検査を受けて対策したほうが良いでしょう。